El equipo científico de la Universidad Pablo de Olavide dirigido por el doctor José Antonio Sánchez Alcázar ha publicado un estudio en la revista internacional Orphanet Journal of Rare Diseases en el que se demuestran nuevos mecanismos patológicos con repercusiones para encontrar nuevas soluciones terapéuticas para la neurodegeneración asociada a pantotenato kinasa (PKAN), uno de los 15 subtipos de la enfermedad rara denominada NACH que afecta principalmente a niños y niñas en su primera década de vida.
Con el apoyo del Instituto de Salud Carlos III (PI16/00786 y FIS PI19/00377 y Fondo Europeo de Desarrollo Regional, FEDER-Unión Europea), la Junta de Andalucía (CTS-5725 y PY18-850), la Fundación MERCK Salud, FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras) y la Asociación ENACH, este equipo, referente internacional en la búsqueda de terapias frente a enfermedades raras, continúa avanzando en sus investigaciones sobre la neurodegeneración con acumulación de hierro (NACH o NBIA por sus siglas en inglés).
Las NACHs son un grupo de trastornos neurológicos hereditarios en los que el hierro se acumula en los ganglios basales, lo que produce distonía progresiva, espasticidad, parkinsonismo, anomalías neuropsiquiátricas, atrofia óptica o degeneración de la retina, y a menudo la muerte temprana de los afectados. La forma más prevalente de NACH es la neurodegeneración asociada a pantotenato quinasa (PKAN) asociada con mutaciones en el gen de la pantotenato quinasa 2 (PANK2) que es esencial para la síntesis de coenzima A (CoA). No existe cura para la PKAN, ni existe un tratamiento estándar.
Los investigadores de la UPO han demostrado en los fibroblastos y células neurales derivados de los pacientes PKAN que la deficiencia del enzima provoca una severa deficiencia en la función de diversos procesos mitocondriales esenciales para la producción de energía. Concretamente se ve afectada la síntesis de lípidos mitocondriales, la formación de proteínas con centros hierro-azufre y la actividad de la piruvato deshidrogenasa y del complejo I mitocondrial, todos ellos procesos esenciales en la función mitocondrial.
El tratamiento con pantotenato, el sustrato de la enzima PANK2, fue capaz de corregir todas las alteraciones patológicas en los fibroblastos mutantes con expresión de la enzima PANK2 residual. Sin embargo, el pantotenato no tuvo efecto en los fibroblastos mutantes con expresión de la proteína PANK2 truncada o incompleta.
El efecto positivo del pantotenato en mutaciones específicas también se confirmó en neuronas inducidas obtenidas por reprogramación directa de los fibroblastos mutantes. Los resultados sugieren que el tratamiento con pantotenato puede estabilizar los niveles de expresión de la PANK2 en mutaciones específicas y corregir las alteraciones mitocondriales. Estos hallazgos indican que el modelo de cribado desarrollado puede suponer una forma rápida y fácil de detectar pacientes con mutaciones en la PANK2 que responden al pantotenato. De esta forma, los pacientes cuyas células responden a pantotenato podrían beneficiarse de tratamientos con altas dosis de este sustrato de la enzima PANK2.
Proyecto BrainCure
Estas investigaciones se enmarcan en el Proyecto BrainCure, impulsado por ENACH Asociación y desarrollado por el equipo científico dirigido por el profesor de la UPO José Antonio Sánchez Alcázar, del Departamento de Fisiología, Anatomía y Biología Celular.
Desde que se pusiera en marcha este proyecto en el año 2014, el equipo del profesor Sánchez Alcázar, que desarrolla su trabajo en el Centro Andaluz de Biología del Desarrollo (CABD), ha logrado grandes avances. Estos científicos y científicas proponen una visión ambiciosa y adaptada al nuevo concepto de medicina personalizada. Así, su trabajo se centra en evaluar la efectividad terapéutica de los distintos tratamientos en los fibroblastos derivados de los pacientes y en células neuronales generadas por reprogramación directa.
De esta manera, los resultados obtenidos en el laboratorio con modelos celulares de los propios pacientes, que luego se están trasladado a la clínica con resultados muy prometedores en el subtipo ENACH llamado PKAN (el más prevalente de los subtipos), ha llevado a aplicar la misma metodología a los demás subtipos ENACH con resultados también alentadores a nivel de laboratorio.
En la actualidad el Proyecto BrainCure está realizando medicina de precisión en los 5 subtipos más frecuentes: PKAN, neurodegeneración asociada a pantotenato kinasa, con mutaciones en el gen PANK2; PLAN, neurodegeneración asociada a PLA2G6, con mutaciones en el gen PLA2G6; BPAN, neurodegeneración asociada a la proteína beta-propeller, con mutaciones en el gen WDR45; MPAN, neurodegeneración asociada a la proteína de la membrana mitocondrial, con mutaciones en el gen C19orf12; y FAHN, neurodegeneración asociada a la hidroxilasa de ácidos grasos, con mutaciones en el gen FA2H.
El equipo científico está realizando actualmente medicina personalizada en más de 40 pacientes procedentes de España y otros países como Brasil, Colombia, México, EEUU, Francia, Reino Unido, Holanda, Hungría y Polonia.
Además de ENACH Asociación, tres asociaciones de pacientes internacionales han decidido apoyar la filosofía BrainCure de tratar de usar la ciencia y fármacos ya existentes en el mercado que, combinados entre sí y en distintas dosis, puedan ser una opción terapéutica para los pacientes ENACH de esta generación. Se trata de las asociaciones AIDNAI (NBIA FRANCE), NBIA HUNGARY y NBIA HOLLAND, que ha firmado recientemente un convenio de colaboración con la Universidad Pablo de Olavide para apoyar la línea de investigación BrainCure for MPAN.
Álvarez-Córdoba M, Talaverón-Rey M, Villalón-García I, Povea-Cabello S, Suárez-Rivero JM, Suárez-Carrillo A, Munuera-Cabeza M, Salas JJ, Sánchez-Alcázar JA. Orphanet J Rare Dis. 2021 May 5;16(1):201. doi: 10.1186/s13023-021-01823-3. PMID: 33952316
Desfile de Moda Flamenca en Osuna: Un Escaparate para Jóvenes Talentos
El próximo jueves, a las 18:30 horas, el Hotel Palacio Marqués de la Gomera y la Calle San Pedro se vestirán de gala para acoger la segunda edición del desfile de moda Flamenca Osuna Design_24. Este evento, organizado por la Escuela Superior de Enseñanzas Artísticas (ESEA) con la colaboración del Ayuntamiento de Osuna, promete ser una cita ineludible para los amantes de la moda y la cultura andaluza.
Este año, el evento busca consolidarse como un punto de referencia en Andalucía para el descubrimiento, respaldo y promoción de jóvenes diseñadores y talentos emergentes de la región. El desfile es gratuito y abierto al público, ofreciendo una plataforma excepcional para que los nuevos creadores muestren sus habilidades y creatividad en el diseño de trajes flamencos.
Las últimas creaciones del talentoso alumnado de la ESEA serán exhibidas en este vibrante desfile, donde la tradición se encuentra con la innovación en el lienzo de la moda flamenca. Este evento no solo celebra la rica herencia cultural de Andalucía sino que también destaca el vibrante futuro de la moda flamenca, marcando el inicio de muchos jóvenes diseñadores en la industria.
Los municipios de la Campiña Sevillana se visten de gala para celebrar el Día del Libro con una serie de eventos culturales programados cuidadosamente en diferentes localidades.
En Arahal, el martes 23 de abril, a las 17:30 h, se llevará a cabo un recital de poesía en La Casa del Aire para conmemorar esta fecha tan especial. La organización del evento cuenta con el apoyo del Ayuntamiento de Arahal, el CEPER El Arache, y diversas asociaciones locales.
Por su parte, Fuentes de Andalucía acogerá la XXVIII Feria del Libro con actividades desde el jueves 25 al domingo 28 de abril. Entre los eventos destacados se encuentran un taller de lettering el jueves 25 a las 18:00 h y encuentros con autores como José Bejarano y Antonio Márquez el sábado 27, con presentaciones a las 18:00 h y 19:00 h, respectivamente.
En Paradas, se celebrará una semana de actividades literarias comenzando el lunes 22 de abril, con visitas escolares programadas hasta el jueves 25. El martes 23, los cuentacuentos intergeneracionales llenarán de historias el Patio de la Casa de la Cultura a las 18:00 h.
Finalmente, en Osuna, el martes 23 de abril, la Escuela Universitaria de Osuna abrirá sus puertas a las 12:00 h para la presentación del libro «El Bachiller de Osuna. Cuentos completos», un evento de gran interés académico y cultural.
La XXXIV Semana Cultural de Actividades Flamencas en Paradas, que tuvo lugar del 14 al 20 de abril de 2024, concluyó exitosamente después de una serie de eventos que celebraron la riqueza del arte flamenco. Esta edición contó con una diversidad de actividades, desde proyecciones y talleres hasta conferencias y actuaciones destacadas, incluyendo un homenaje especial a Aurora Vargas. Las actividades arrancaron antes del inicio oficial, desde el 5 de abril, con eventos preparatorios que incluyeron conferencias sobre el flamenco y su relación con Andalucía, proyecciones documentales y talleres de lectura y teatro flamenca.
La programación de la semana oficial comenzó el 14 de abril con una inauguración por parte del Concejal de Cultura del Ayuntamiento de Paradas. Entre los eventos más destacados se incluyeron las actuaciones de conocidos artistas flamencos como Antonio Carrión, Rubito hijo, y Aurora Vargas, quien cerró la semana con una actuación especial el sábado 20 de abril. Además, la semana ofreció una rica oferta de conferencias sobre la influencia del flamenco en diversas esferas, destacando su papel en la literatura y su interpretación femenina.
El evento finalizó con un desfile de moda flamenca y una serie de actuaciones que demostraron la continua evolución y vitalidad del flamenco. A pesar de la gratuidad de la mayoría de los eventos, el sábado se reservó como excepción, destacando la calidad y exclusividad de las actuaciones ofrecidas.
El mantón de Manila es en realidad de origen chino se hizo muy popular durante el siglo XVIII en España y américa como complemento del vestuario femenino. Una vez al mes el Galeón de Manila traía productos filipinos hasta Acapulco y de allí a los puertos de Sevilla y Cádiz. El comercio con Asia estuvo en manos españolas hasta que los ingleses toman Singapur y controlan el comercio.
FOTOS: Mantones de mediados del Siglo XIX. Colección Privada. Sevilla.
Los chinos fueron los descubridores de la seda, los primeros en bordar con hilos de este material extraído de los gusanos de la seda que pasó a Manila por ser el centro del comercio de la zona y de allí llegó a España. En pleno siglo XVIII la burguesía cubría sus hombros con esta delicada y colorista prenda. Era protagonista de zarzuelas y letrillas, de cuadros y obras de arte hasta que cayó en el olvido cuando los ingleses se hicieron con el comercio y cambiaron las modas. Entonces el mantón que antes era una prenda señorial pasó a las clases populares.
Algunas fuentes fijan su origen durante la dinastía china Shang (entre los años 1600 y
1046 a.C.), hipótesis sustentada en el hecho de que fueron los chinos los descubridores de la seda y los primeros en bordar con hilo de este material. La más antigua muestra de bordado chino se ha encontrado en una tumba de la dinastía Zhou, del siglo VI a.C.
China comerciaba con Occidente a través de la Ruta de la Seda, por lo que antes de finalizar el siglo XVI los objetos chinos circulaban con profusión por los reinos europeos.Los primeros bordados en complementos de hombros los encontramos en los chales que empezaron a usar las mujeres chinas en el siglo VII por influencia de la India. Los bordados chinos se producían en varias localidades, entre las que destacaba Cantón (hoy Guangzhou), y eran exportados bajo la supervisión del Consejo Mercantil. Filipinas era desde 1564 colonia de la corona española, incorporada por el
conquistador Miguel López de Legazpi.
El uso de los mantones en China no perduró, por no estar relacionados con la vestimenta tradicional de sus mujeres. Sin embargo, se mantuvieron como producto para la exportación, con enorme éxito en las rutas comerciales con Occidente, especialmente a partir del siglo XVIII.
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El tipo de bordado va evolucionando y de tener bordados son en los bordes se pasa al bordado completo en el último tercio del siglo XIX. Normalmente las figuras suelen ubicarse en pabellones chinos evocando escenas de galantería, ocupan dos esquinas y alternan con otras dos en las que aparecen aves y flores. Los flecos pueden llegar a alcanzar una longitud de hasta 50 centímetros. A partir de 1920 la popularidad de los mantones disminuye. Si bien es una prenda que ha llegado hasta nuestros días, en la práctica ha dejado de utilizarse de la manera habitual en que se habían vestido en el siglo XIX explica Lucina Llorente, del Museo del Traje de Madrid.
El 16 de Marzo de 1521 llegaron por primera vez los españoles a Filipinas, que ahora se conmemora con una exposición. Pocos años después ya había un marchenero en Filipinas, Francisco Montilla Ponce de León.
Tras la llegada de los españoles a las Filipinas, se encontraron la cultura occidental y la oriental, la tradición europea y las tradiciones china y japonesa.
En los barcos de la expedición de Magallanes iban bizcochos realizados en Sevilla con trigo de la campiña de Carmona, Marchena, Utrera que se procesaba en molinos como los de Alcalá de Guadaíra.
El viaje de Magallanes y Elcano trajo la apertura de una ruta comercial entre Asi y España, el descubrimiento del paso del Estrecho Magallanes, la correcta dimensión del Océano Pacífico, la demostración empírica de la redondez de la tierra, trajo a Europa productos como el coco y el plátano, y otros productos asiáticos, llevó a Asia productos españoles y americanos como la patata o el tomate y trajo a Andalucía el mantón de Manila, tan andaluz que en realidad es Chino.
La colonización española duró más de tres siglos, desde 1565, cuando se conquistó el archipiélago filipino, hasta 1899, año en el que España cedió las islas de Micronesia al Imperio alemán, sus últimas posesiones en Asia y Oceanía después de haber perdido en 1898 las Filipinas en la guerra hispano-estadounidense.
El intercambio cultural y comercial de siglos entre Filipinas y España, metrópoli y colonia se mantuvo hasta el XIX cuando EEUU conquistó Filipinas donde hoy se habla inglés y se olvida el español y sus raíces hispanas.
No hay casa filipina que no disfrute de un plato de adobo. Ya sea de cerdo, de pollo o incluso de pescado, se trata de una elaboración tradicional que hunde sus raíces en la historia gastronómica de la región. Un marinado de vinagre, laurel, pimienta, ajos, salsa de soja y algo de azúcar de caña, con distintas variantes. Pero tambien los filipinos comen fritada , mechada, caldereta, menudo, empanada, adobo o longaniza.
El Adobo es uno de los sabores que cruzaron los océanos en tiempos de la primera vuelta al mundo, tal y como muestran los documentos de los archivos españoles evidenciando la primera globalización de los sabores entre España, América y Asia.
MARCHENEROS EN FILIPINAS
Tras Magallanes fueron un grupo de pioneros, viajeros y aventureros evangelizadores, como el sacerdote Francisco Montilla y Ponce de León, uno de los primeros españoles en llegar a China y Asía y uno de los primeros franciscanos y religiosos en explorar la zona. Nació entre el lujo y las comodidades del Palacio Ducal marchenero pero siguiendo el dictado de su corazón se hizo fraile franciscano y viajó a China en 1583 donde fue apresado y torturado en varias ocasiones.
FRANCISCO MONTILLA, UN FRANCISCANO DE MARCHENA A CHINA EN 1583
Francisco de Montilla y Ponce de León, Confesor, fue uno de los primeros en viajar a Asia. Natural de Marchena, villa del Duque de Arcos, de la familia de los Ponces de León Godoy y Córdova, se crió en la casa del Duque de Arcos, en la que estudió latin.
En 1599 era Maestro de Novicios en el convento de Alcalá de Henares de la Provincia de San José y murió en Almodóvar del Campo, donde está enterrado.
En un viaje a Madrid acompañó al Marqués de Priego donde tomó el hábito franciscano y profesó en el Convento de Arenas.
Catedral de Manila
En 1583 el marchenero viajó hasta Tailandia (entonces llamado Cochinchina) y la isla China de Haynan frente a Vietnam donde fue apresado. Junto a Fray Jerónimo de Aguilar es considerado como el primer «Apóstol de Siam». Tras dejar Asia, participa en el capítulo general de la orden fransicana en Roma en 1594 y murió en 1603 en España.
Fue Presidente y Maestro de Novicios en Manila. En 1594, volvió a Roma y Madrid y luego Comisario de la Custodia de San Diego de Méjico, hoy California. En 1599 era Maestro de Novicios en el convento de Alcalá de Henares de la Provincia de San José y murió en Almodóvar del Campo, donde está enterrado.
En el año 1700 fray Francisco Fontanilla, nacido en Marchena, Sevilla de padres humildes abandonó su brillante carrera para irse a China y Filipinas. Juan Marcelo de San Antonio, (Marchena, 1720) viajó a Filipinas 1759, ocupando varios altos cargos eclesiásticos.
Fray Antonio José Alvarez de Luna (Marchena, 1729) párroco de Arcos y en 1751 fue diácono de la ciudad de México y luego Guardian de Manila frente al asedio de las tropas inglesas en 1762, Fray Miguel Pérez, (Marchena, 1745 ) administró en Filipinas los pueblos de Sulat y Catbalogan, y a la vez Comisario de la Tercera Orden de Sampaloc.
LOS NUMEROS DE LA EXPEDICION MAGALLANES-ELCANO
El coste total fue de 8.334,325 maravedíes, sufragados en un 80,6% por la Corona y un 19,4% por capital privado representado por Cristóbal de Haro. Su beneficio neto fue de 346.216 maravedíes, con una rentabilidad total de un 4,15%. La Nao Victoria descargó en el Muelle de las Mulas entre 528 y 600 quintales de clavo, aunque algunos autores hablan de hasta 700. El clavo de la Nao se vendió en el mercado de Amberes en 1526.
La Nao Victoria fue reparada en las Atarazanas de Sevilla y vendida en pública subasta el 16 de febrero de 1525 por 300.000 maravedíes. Hoy puedes visitar su réplica junto al Espacio Primera Vuelta al MundoFundación Nao Victoria.
La Hermandad de Nuestra Señora del Rocío de Marchena celebrará su XIII Pregón en la Iglesia Parroquial de San Sebastián el domingo 28 de abril a las 13:15 h pronunciado por Francisco Javier Ruiz Naranjo, con la presentación de José Manuel Cortés Sánchez.
El Solemne Triduo serña los días 25, 26 y 27 de abril cada día a las 21:00 h e incluyendo el rezo del Santo Rosario, el ejercicio del triduo, la eucaristía y la salve a la Santísima Virgen. El jueves y viernes, la Sagrada Cátedra será ocupada por el Rvdo. Sr. D. José Manuel Pineda Benítez, párroco de San Juan y San Sebastián mártir de Marchena. Durante el segundo día del triduo, se realizará la imposición de medallas a los nuevos hermanos.
El sábado 27 de abril, último día del Triduo, la Hermandad celebrará la Solemne Función Principal de Instituto, liderada por el Hermano Mayor, oficiales de la Junta de Gobierno y hermanos con pública Protestación de Fe. El ocupante de la Sagrada Cátedra fue N.H. el Ilmo. Sr. D. José Tomás Montes Álvarez, Vicario Episcopal de la Zona Este, y párroco de San Juan y de San Sebastián mártir de Marchena y Director Espiritual de la Hermandad. El coro de la Hermandad participará en los cultos.
Además, se llevará a cabo una comida de hermandad de homenaje al pregonero en la Hacienda Molino La Boticaria. Las invitaciones para el almuerzo serán gestionadas por los oficiales de la Junta de Gobierno.
La Romería del Rocío del año 2024 se celebrará desde el viernes 17 hasta el lunes 20 de mayo.
La Iglesia de Santa Maria y la Hermandad de la Soledad han acogido hoy la celebración el cuarto centenario de la Convento de Clarisas de Santa Maria otorgando el título de madrinas de Honor de la Coronación Canónica de la Soledad a la comunidad de Clarisas.+
El Obispo Auxiliar Ramon Valdivia ha participado hoy en la misa del cuarto cenetenario del convento de Santa Maria de Marchena, celebrado en Santa María y ha visitado posteriormente en San Juan a la Divina Pastora, que ha celebrado hoy cultos.
Foto: Rafael Perez y Parroquia de San Juan.
Este reconocimiento simboliza la profunda gratitud y los lazos históricos entre ambas instituciones, que han compartido múltiples momentos significativos a lo largo de los años. La celebración tuvo lugar en una emotiva Eucaristía en la sede canónica de la hermandad, donde se vivieron momentos de intensa emoción y recuerdos compartidos.
Como parte de los actos conmemorativos, se ha instalado un azulejo en las paredes del convento para inmortalizar este nombramiento y se ha entregado una imagen de la Virgen de la Soledad a pequeña que se colocará en el interior de la comunidad en su vida diaria, simbolizando la protección continua de la Santísima Virgen.