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El equipo científico del profesor Sánchez Alcázar avanza en sus investigaciones sobre la neurodegeneración

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El equipo científico de la Universidad Pablo de Olavide dirigido por el doctor José Antonio Sánchez Alcázar ha publicado un estudio en la revista internacional Orphanet Journal of Rare Diseases en el que se demuestran nuevos mecanismos patológicos con repercusiones para encontrar nuevas soluciones terapéuticas para la neurodegeneración asociada a pantotenato kinasa (PKAN), uno de los 15 subtipos de la enfermedad rara denominada NACH que afecta principalmente  a niños y niñas en su primera década de vida.

Con el apoyo del Instituto de Salud Carlos III (PI16/00786 y FIS PI19/00377 y Fondo Europeo de Desarrollo Regional, FEDER-Unión Europea), la Junta de Andalucía (CTS-5725 y PY18-850), la Fundación MERCK Salud, FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras) y la Asociación ENACH, este equipo, referente internacional en la búsqueda de terapias frente a enfermedades raras, continúa avanzando en sus investigaciones sobre la neurodegeneración con acumulación de hierro (NACH o NBIA por sus siglas en inglés).

Las NACHs son un grupo de trastornos neurológicos hereditarios en los que el hierro se acumula en los ganglios basales, lo que produce distonía progresiva, espasticidad, parkinsonismo, anomalías neuropsiquiátricas, atrofia óptica o degeneración de la retina, y a menudo la muerte temprana de los afectados. La forma más prevalente de NACH es la neurodegeneración asociada a pantotenato quinasa (PKAN) asociada con mutaciones en el gen de la pantotenato quinasa 2 (PANK2) que es esencial para la síntesis de coenzima A (CoA). No existe cura para la PKAN, ni existe un tratamiento estándar.

Los investigadores de la UPO han demostrado en los fibroblastos y células neurales derivados de los pacientes PKAN que la deficiencia del enzima provoca una severa deficiencia en la función de diversos procesos mitocondriales esenciales para la producción de energía. Concretamente se ve afectada la síntesis de lípidos mitocondriales, la formación de proteínas con centros hierro-azufre y la actividad de la piruvato deshidrogenasa y del complejo I mitocondrial, todos ellos procesos esenciales en la función mitocondrial.

Acumulación de hierro en las células derivadas
de pacientes con PKAN detectada mediante la
tínción con azul de Prusia.

El tratamiento con pantotenato, el sustrato de la enzima PANK2, fue capaz de corregir todas las alteraciones patológicas en los fibroblastos mutantes con expresión de la enzima PANK2 residual. Sin embargo, el pantotenato no tuvo efecto en los fibroblastos mutantes con expresión de la proteína PANK2 truncada o incompleta.

El efecto positivo del pantotenato en mutaciones específicas también se confirmó en neuronas inducidas obtenidas por reprogramación directa de los fibroblastos mutantes. Los resultados sugieren que el tratamiento con pantotenato puede estabilizar los niveles de expresión de la PANK2 en mutaciones específicas y corregir las alteraciones mitocondriales. Estos hallazgos indican que el modelo de cribado desarrollado puede suponer una forma rápida y fácil de detectar pacientes con mutaciones en la PANK2 que responden al pantotenato. De esta forma, los pacientes cuyas células responden a pantotenato podrían beneficiarse de tratamientos con altas dosis de este sustrato de la enzima PANK2.

Proyecto BrainCure 

Estas investigaciones se enmarcan en el Proyecto BrainCure, impulsado por ENACH Asociación y desarrollado por el equipo científico dirigido por el profesor de la UPO José Antonio Sánchez Alcázar, del Departamento de Fisiología, Anatomía y Biología Celular.

Desde que se pusiera en marcha este proyecto en el año 2014, el equipo del profesor Sánchez Alcázar, que desarrolla su trabajo en el Centro Andaluz de Biología del Desarrollo (CABD), ha logrado grandes avances. Estos científicos y científicas proponen una visión ambiciosa y adaptada al nuevo concepto de medicina personalizada. Así, su trabajo se centra en evaluar la efectividad terapéutica de los distintos tratamientos en los fibroblastos derivados de los pacientes y en células neuronales generadas por reprogramación directa.

De esta manera, los resultados obtenidos en el laboratorio con modelos celulares de los propios pacientes, que luego se están trasladado a la clínica con resultados muy prometedores en el subtipo ENACH llamado PKAN (el más prevalente de los subtipos), ha llevado a aplicar la misma metodología a los demás subtipos ENACH con resultados también alentadores a nivel de laboratorio.

En la actualidad el Proyecto BrainCure está realizando medicina de precisión en los 5 subtipos más frecuentes: PKAN, neurodegeneración asociada a pantotenato kinasa, con mutaciones en el gen PANK2; PLAN, neurodegeneración asociada a PLA2G6, con mutaciones en el gen PLA2G6; BPAN, neurodegeneración asociada a la proteína beta-propeller, con mutaciones en el gen WDR45; MPAN, neurodegeneración asociada a la proteína de la membrana mitocondrial, con mutaciones en el gen C19orf12; y FAHN, neurodegeneración asociada a la hidroxilasa de ácidos grasos, con mutaciones en el gen FA2H.

El equipo científico está realizando actualmente medicina personalizada en más de 40 pacientes procedentes de España y otros países como Brasil, Colombia, México, EEUU, Francia, Reino Unido, Holanda, Hungría y Polonia. 

Además de ENACH Asociación, tres asociaciones de pacientes internacionales han decidido apoyar la filosofía BrainCure de tratar de usar la ciencia y fármacos ya existentes en el mercado que, combinados entre sí y en distintas dosis, puedan ser una opción terapéutica para los pacientes ENACH de esta generación. Se trata de las asociaciones AIDNAI (NBIA FRANCE), NBIA HUNGARY y NBIA HOLLAND, que ha firmado recientemente un convenio de colaboración con la Universidad Pablo de Olavide para apoyar la línea de investigación BrainCure for MPAN.

Artículo de referencia: 

Down regulation of the expression of mitochondrial phosphopantetheinyl-proteins in pantothenate kinase-associated neurodegeneration: pathophysiological consequences and therapeutic perspectives.

Álvarez-Córdoba M, Talaverón-Rey M, Villalón-García I, Povea-Cabello S, Suárez-Rivero JM, Suárez-Carrillo A, Munuera-Cabeza M, Salas JJ, Sánchez-Alcázar JA. Orphanet J Rare Dis. 2021 May 5;16(1):201. doi: 10.1186/s13023-021-01823-3. PMID: 33952316

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Osuna recibe más de un millón de euros del 2% Cultural para restaurar la Antigua Universidad

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El Ayuntamiento de Osuna ha obtenido una subvención de 1.019.394,44 euros del Programa 2% Cultural del Gobierno de España, destinada a la restauración del edificio de la Antigua Universidad de Osuna. Este proyecto, valorado en más de 1,7 millones de euros, contará además con una aportación municipal de 682.000 euros.

La alcaldesa de Osuna, Rosario Andújar, ha destacado la importancia de este logro, subrayando que Osuna es uno de los 23 municipios andaluces beneficiarios de estos fondos, y uno de los tres de la provincia de Sevilla. Según Andújar, los trabajos incluyen la recuperación de frescos, refuerzo estructural, solución de problemas de humedad y mejora del entorno del edificio.

Esta ayuda, que forma parte de los 80 millones de euros destinados por el Gobierno a la conservación del patrimonio histórico, se suma a los 2,7 millones de euros que Osuna ya está ejecutando a través del Plan de Sostenibilidad Turística. La alcaldesa reafirmó el compromiso del equipo de gobierno en seguir obteniendo fondos y desarrollando iniciativas para la preservación y promoción del patrimonio local, clave para impulsar el turismo en la localidad.

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Una fiesta para despedir el año desde las diez de la mañana hasta la noche

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El Bar Cépo de Marchena ha organizado una animada celebración para despedir el año con una programación repleta de actividades para toda la jornada de Nochevieja. Bajo un ambiente festivo y con un toque original, esta fiesta promete ser uno de los eventos más destacados del día en la localidad.

La jornada comenzará a las 10:00 de la mañana con la tradicional degustación de churros, una invitación a disfrutar de un desayuno cargado de energía. A las 13:00 horas, los asistentes podrán deleitarse con una «Jamonada», acompañada de entrantes ibéricos, carne en salsa y arroz, consolidando una experiencia gastronómica que resalta los sabores locales.

La tarde estará amenizada con música en directo, comenzando a las 16:00 horas con un concierto del grupo D’Dulce, seguido por una sesión de DJ Baste a las 17:00. A partir de las 19:00 horas, la programación incluirá una serie de actuaciones musicales que combinarán talento local y ritmos para todos los gustos, con artistas como Cabri Carmona, Wasa Loud, Manu Melero y Magik Billy.

El broche de oro llegará a las 21:00 horas, con un espectáculo especial que promete sorprender a los asistentes y cerrar la jornada en un ambiente festivo y vibrante.

El evento, diseñado para ofrecer diversión desde la mañana hasta la noche, ha generado gran expectación entre los vecinos de Marchena. Con actividades que combinan gastronomía, música y convivencia, el Bar Cépo se posiciona como el lugar ideal para despedir el año en la campiña sevillana.

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José Carlos Delgado (Vox) denuncia la subida de la tasa de tratamiento de basura en Marchena y comarca un 85%

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El portavoz de Vox en Marchena, José Carlos Delgado, ha denunciado públicamente la reciente decisión de la Mancomunidad Campiña 2000 de incrementar la tasa de tratamiento de basura en un 85% para el año 2025. Durante un vídeo grabado junto a unos contenedores de basura, Delgado calificó esta subida como «un nuevo hachazo del socialismo» y arremetió contra lo que considera una gestión ineficiente y corrupta de la entidad supramunicipal.

Según Delgado, la tasa pasará de 45 a 84 euros anuales, un aumento que considera desproporcionado y que, a su juicio, se justifica bajo pretextos como la economía circular y la Agenda 2030, pero que en realidad busca «llenar los bolsillos de los de siempre: los políticos y sus enchufados».

La subida de la tasa de tratamiento de basura por parte de la Mancomunidad Campiña 2000 responde, según los responsables de la entidad, a varios factores principales como el incremento de los costes operativos y los gastos asociados a la recogida, transporte y tratamiento de residuos han aumentado en los últimos años. Esto incluye el mantenimiento de vehículos, maquinaria y la infraestructura necesaria para la gestión de basuras.

Además las Normativas ambientales más estrictas y nuevas directrices europeas y nacionales exigen un mayor nivel de reciclaje y una reducción significativa de residuos que terminan en vertederos. Esto obliga a invertir en tecnologías más avanzadas para el reciclaje y la separación de residuos, así como en la construcción o mejora de plantas de tratamiento.

Críticas a la alcaldesa y el PSOE
Delgado también cargó contra la alcaldesa de Marchena, acusándola de incumplir sus promesas electorales. «De prometer quitar el impuesto de basura, hemos pasado a pagar casi el doble. Es una barbaridad», declaró. El portavoz vinculó esta decisión con las políticas del PSOE, a las que calificó de «asfixiantes» para las familias trabajadoras de la comarca.

Impacto económico y respuesta ciudadana
La subida de la tasa de basura, en un contexto de alta inflación y dificultades económicas, ha generado indignación entre los vecinos de Marchena y otros municipios afectados. Según Delgado, esta medida tendrá un impacto desproporcionado en las economías familiares, especialmente en zonas rurales donde los ingresos son más bajos.

El portavoz de Vox cerró su intervención mostrando su rechazo absoluto a la medida y animando a los ciudadanos a movilizarse: «Nosotros estamos totalmente en contra de esta subida brutal de impuestos. Es hora de decir basta a este saqueo».

 

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Hoy, la Hermandad del Dulce Nombre organiza la «Fiesta de Navidad en Familia»

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La Hermandad del Dulce Nombre de Marchena celebrará el próximo domingo 29 de diciembre la tradicional «Fiesta de Navidad en Familia», un evento lleno de actividades para grandes y pequeños que promete animar la recta final del año.

La jornada arrancará a partir de las 17:00 horas en la Casa Hermandad Dulce Nombre, situada en la Calle Obispo Salvador Barrera, 11. Entre las actividades programadas destaca el Gran Roscón de Reyes, un dulce tradicional de estas fechas que endulzará la tarde para los asistentes, así como la esperada visita del Emisario Real, quien recogerá las cartas de los más pequeños con los deseos para los Reyes Magos.

La fiesta contará además con ambigú a precios populares, actuaciones musicales, animación, sorpresas y regalos, asegurando un ambiente festivo y familiar para toda la comunidad.

Pasacalles del Heraldo Real

Como preludio a la celebración principal, a las 16:30 horas tendrá lugar el tradicional Pasacalles del Heraldo Real. El recorrido partirá desde la Parroquia de San Sebastián y recorrerá puntos emblemáticos como Miguel de Mañara, Obispo Salvador Barrera, San Sebastián, Marcos Ruiz, Cantaeros, Huerta Gavira, Florida, Plaza San Andrés, Las Torres, San Pedro y Santa Clara, regresando finalmente a Obispo Salvador Barrera.

 

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El Consejo de Hermandades celebra hoy un encuentro de jóvenes cofrades

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El Consejo General de Hermandades y Cofradías de Marchena organiza la festividad de San Juan Evangelista, patrón de la juventud cofrade, con una programación especial hoy 27 de diciembre.

El evento comenzará a las 17:00 horas con una recepción acompañada de una merienda en el patio de San Agustín, donde las distintas hermandades de la villa compartirán un momento de confraternidad.

A continuación, se llevará a cabo una marcha festiva que recorrerá el trayecto desde San Agustín hasta la Capilla de la Santa Vera-Cruz. Esta actividad, que contará con la participación de los jóvenes cofrades, busca poner en valor la unión entre las hermandades y el espíritu festivo de la jornada.

La celebración culminará a las 20:00 horas con una solemne Santa Misa en la Capilla de la Santa Vera-Cruz, presidida por el Rvdo. P. D. Manuel Chaparro Vera, párroco de las iglesias de San Juan y San Sebastián, y asesor espiritual del Consejo de Marchena. Durante la homilía, se destacará la importancia de San Juan Evangelista como modelo de fe y compromiso para las nuevas generaciones.

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Fin al 425 aniversario del Dulce Nombre con el concierto «A ti, Dulce Jesús Amado» el jueves 2 de enero

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La Hermandad del Dulce Nombre de Jesús de Marchena culminará la conmemoración de su 425 aniversario con un emotivo homenaje musical titulado «A ti, Dulce Jesús Amado». El evento se llevará a cabo el próximo jueves 2 de enero en la Parroquia de San Sebastián, coincidiendo con la Fiesta del Santísimo Nombre de Jesús de la corporación.

La reconocida soprano Marián Pérez, quien ha actuado en prestigiosos teatros como el Teatro Real de Madrid, el Gran Teatre del Liceu y el Teatro de la Maestranza de Sevilla, será la encargada de interpretar un selecto repertorio de música sacra navideña. Estará acompañada al órgano por Víctor Arturo López, ofreciendo juntos una actuación que promete ser memorable para los asistentes.

Este concierto no solo rendirá homenaje a la Sagrada Imagen de Jesús Niño, sino que también servirá como clausura de los actos y cultos celebrados durante el 425 aniversario de la Hermandad. La presentación del evento estará a cargo de N.H.D. Ricardo Calvo.

Tras el concierto, a las 19:45 horas, se llevará a cabo la Celebración Extraordinaria del Santísimo Nombre de Jesús, que incluirá una Solemne Misa de Vísperas, sermón y una procesión previa con la Sagrada Imagen. La jornada concluirá con los Gozos al Dulcísimo Nombre de Jesús, acompañados de luminarias y repique de campanas.

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