El equipo científico dirigido por el profesor de la UPO José Antonio Sánchez Alcázar publica un nuevo estudio que demuestra cómo las características patológicas de esta enfermedad rara fueron revertidas con vitamina E.
El equipo científico de la Universidad Pablo de Olavide dirigido por el doctor José Antonio Sánchez Alcázar continúa avanzando en sus investigaciones sobre la neurodegeneración con acumulación de hierro (NACH o NBIA por sus siglas en inglés), y en concreto sobre la neurodegeneración asociada a PLA2G6 (PLAN) uno de los 15 subtipos de este grupo de enfermedades raras que afectan principalmente a niños y niñas en su primera década de vida.
Así, un reciente estudio, publicado en la revista internacional Neurobiology of Disease, profundiza en el proceso patológico de la enfermedad de PLAN y en las posibles repercusiones de estos mecanismos para encontrar nuevas soluciones terapéuticas. Para ello, el equipo científico examinó la presencia de peroxidación lipídica, acumulación de hierro y disfunción mitocondrial en dos modelos celulares de PLAN, fibroblastos derivados de pacientes (células de la piel) y neuronas inducidas.
De esta manera, uno de los hallazgos más relevantes ha sido comprobar cómo la peroxidación lipídica que per se se establece en esta enfermedad, debido a la mutación, puede provocar acumulación de hierro, y que esta acumulación provoque a su vez peroxidación lipídica, creándose un círculo vicioso que agrava y hace progresar la enfermedad y la muerte de las neuronas. “Aunque la patogenia sigue siendo poco clara, la peroxidación lipídica, es decir, la degradación oxidativa de los lípidos, parece jugar un papel central en esta dolencia para la que actualmente no hay cura y cuya clínica es muy grave, pues se caracteriza por pérdida de visión, del control muscular o de las habilidades intelectuales y atrofia cerebelosa”, explica Sánchez Alcázar, profesor del Departamento de Fisiología, Anatomía y Biología Celular.
Vitamina E: correctora de la fisiopatología
Gracias a la comprensión de estos mecanismos patológicos, el equipo de investigación ha presentado otro hallazgo relevante: las características patológicas fueron revertidas con vitamina E.
“Observamos cómo los antioxidantes de la membrana celular como la vitamina E pueden bloquear este círculo vicioso que se produce por la peroxidación lipídica y la acumulación de hierro, pudiendo aliviar así muchas de las alteraciones que llevan a la muerte neuronal” declara Sánchez Alcázar.
Las principales alteraciones patológicas se corrigieron así mediante la suplementación con vitamina E en ambos modelos, tanto en los fibroblastos PLAN como en las neuronas inducidas, lo que sugiere que el bloqueo de la progresión de la peroxidación lipídica es un objetivo terapéutico crítico.
El equipo científico da de esta manera un paso más en la investigación de esta enfermedad rara, una investigación que tiene numerosas repercusiones. “El estudio de esta enfermedad es importante no únicamente para conocer la neurodegeneración asociada a PLA2G6 y encontrar así soluciones terapéuticas, va más allá, pues se trata de un modelo con el que también podemos estudiar la neurodegeneración que ocurre en otras patologías NACH, el envejecimiento y en otras enfermedades más frecuentes como Alzhéimer y Parkinson”, sostiene Sánchez Alcázar.
En este trabajo el equipo de Sánchez Alcázar ha colaborado estrechamente con los catedráticos de la UPO José A. Armengol y Antonio Rodríguez Moreno, y el científico titular del Instituto de la Grasa-CSIC Joaquín J. Salas.
Proyecto BrainCure
Las NACHs son un grupo de trastornos neurológicos hereditarios en los que el hierro se acumula en los ganglios basales, lo que produce distonía progresiva, espasticidad, parkinsonismo, anomalías neuropsiquiátricas, atrofia óptica o degeneración de la retina, y a menudo la muerte temprana de los afectados.
Desde que se pusiera en marcha el Proyecto BrainCure en el año 2014, el equipo del profesor de la UPO José Antonio Sánchez Alcázar, que desarrolla su trabajo en el Centro Andaluz de Biología del Desarrollo (CABD, centro mixto de la UPO, CSIC y Junta de Andalucía), ha logrado grandes avances en el estudio de estas enfermedades. Estos científicos y científicas proponen una visión ambiciosa y adaptada al nuevo concepto de medicina personalizada. Así, su trabajo se centra en evaluar la efectividad terapéutica de los distintos tratamientos en los fibroblastos derivados de los pacientes y en células neuronales generadas por reprogramación directa.
De esta manera, los resultados obtenidos en el laboratorio con modelos celulares de los propios pacientes, que luego se están trasladado a la clínica con resultados muy prometedores en el subtipo NACH llamado PKAN (el más prevalente de los subtipos), ha llevado a aplicar la misma metodología a los demás subtipos NACH con resultados también alentadores a nivel de laboratorio.
En la actualidad el Proyecto BrainCure está realizando medicina de precisión en los 5 subtipos más frecuentes: PKAN, neurodegeneración asociada a pantotenato kinasa, con mutaciones en el gen PANK2; PLAN, neurodegeneración asociada a PLA2G6, con mutaciones en el gen PLA2G6; BPAN, neurodegeneración asociada a la proteína beta-propeller, con mutaciones en el gen WDR45; MPAN, neurodegeneración asociada a la proteína de la membrana mitocondrial, con mutaciones en el gen C19orf12; y FAHN, neurodegeneración asociada a la hidroxilasa de ácidos grasos, con mutaciones en el gen FA2H.
El equipo científico está realizando actualmente medicina personalizada en más de 40 pacientes procedentes de España y otros países como Brasil, Colombia, México, EEUU, Francia, Reino Unido, Holanda, Hungría y Polonia.
Artículo de referencia:
Irene Villalón García, Mónica Álvarez Córdoba, Suleva Povea Cabello, Marta Talaverón Rey, Marina Villanueva Paz, Raquel Luzón Hidalgo, Juan M. Suárez Rivero, Alejandra Suárez Carrillo, Manuel Munuera Cabeza, Joaquín J. Salas, Rafael Falcón Moya, Antonio Rodríguez-Moreno, José A. Armengol, José A. Sánchez Alcázar. Vitamin E prevents lipid peroxidation and iron accumulation in PLA2G6-Associated Neurodegeneration. (2022). Neurobiology of Disease.
La Hermandad de Nuestro Padre y Señor de la Humildad y Paciencia, Nuestra Señora de los Dolores y Santa Clara de Asís ha celebrado este sábado su Cabildo General de Elecciones, del que ha resultado electo como nuevo Hermano Mayor Francisco Núñez Ramírez, actual capataz de Señor. La elección, que deberá ser ratificada oficialmente por la Autoridad Eclesiástica, se ha llevado a cabo conforme a lo estipulado en las Reglas de la Hermandad y en las Normas Diocesanas para Hermandades y Cofradías.
Un total de 201 hermanos participaron en la votación, en la que 189 votos fueron favorables a la candidatura encabezada por Núñez Ramírez. También se registraron 11 votos en contra, un voto en blanco y ningún voto nulo.
Desde la Hermandad se ha agradecido expresamente la implicación de todos los hermanos en el proceso electoral, así como el compromiso mostrado por el candidato y los miembros que integrarán la nueva Junta de Gobierno para el mandato 2025-2029.
El comunicado oficial concluye con un mensaje de esperanza y guía espiritual para esta nueva etapa, invocando la protección y acompañamiento de los titulares de la Hermandad: Nuestro Padre y Señor de la Humildad y Paciencia, Nuestra Señora de los Dolores y Santa Clara de Asís.
Con este respaldo mayoritario, Francisco Núñez Ramírez se prepara para asumir una responsabilidad clave en la vida cofrade de Marchena durante los próximos cuatro años.
Teresa Jiménez Presidenta de la Asociación de Afectados del Huesna anuncia la presentación inminente de una demanda penal nominativa contra Javier Fernández, Presidente de Diputación y Presidente de Aguas del Huesna y José María Villalobos, ex Alcalde de Utrera y actual Vicepresidente de Aguas del Huesna y otros cargos de dicho consorcio, por los contínuos reventones de la tubería general de Aguas del Huesna, que provocan daños periódicamente y desde 2022, en la urbanización Los Jinetes de Carmona.
Un total de 11 municipios sevillanos quedaron sin agua desde la madrugada del Viernes. Tocina, Brenes, Carmona, El Viso del Alcor, Utrera, Los Molares, El Palmar de Troya, El Coronil, Lebrija, Las Cabezas de San Juan y El Cuervo. Se estima que el corte afecta a más de 180.000 habitantes.
Y esto sucede cuando aún no ha vuelto el agua en los once municipios del Plan Huesna afectados por el reventón de tubería principal de alta presión de la madrugada del 13 de junio, en Tocina‑Los Rosales, mientras se realizaban trabajos de reparación previos dejando 11 pueblos sin agua, y mas de 700 viviendas afectadas en Los Rosales. Actualmente los vecinos de Los Jinetes y de toda Carmona siguen recibiendo agua potable en pleno verano con camiones cisterna como así sucede en la mayoria de los pueblos afectados.
El problema principal es que allí donde revienta la tubería aflora un caudal con una presión 5000 litros por segundo. El problema de fondo, según Jiménez es que la tubería presenta en este tramo un «material defectuoso» lo que supone contínuas averías y daños para la economía de los afectados.
Teresa Jiménez, -que ha perdido sus enseres domésicos varias veces por la riada- explica que la tubería del Huesna pasa por parcelas privadas de la urbanización Los Jinetes de Carmona. Las roturas afectan a unas 14 familias directamente, y a otros cien indirectamente. Muchos de los afecrados han perdido enseres cuatro veces desde 2022, -alcanzando el agua una latura de un metro en sus hogares, según denuncian- lo que les lleva a vivir en una situación de miedo y ansiedad constante ya que no saben cuando será el próximo reventón.
El impacto para las vivivendas cercanas es inmediato: viviendas anegadas, electrodomésticos inservibles, cortes de electricidad, corte del tráfico local y una evacuación improvisada de vecinos durante las primeras horas. Y esto viene sucediendo periódicamente desde 2022. Sin hablar del peligro que supone un reventón de una tubería con 5000 litros por segundo para las parcelas, vivendas, carretera Carmona-Los Rosales, o la cercana via del tren.
Los afectados temen que cualquier reventón vuelva a desatar una inundación en segundos o, lo que es peor, que ocurra cuando varios vecinos estén cerca. El estruendo del chorro, la fuerza del agua, posibles daños a vehículos y bienes personales… todo conforma una sensación de imprevisibilidad y vulnerabilidad constantes.
Una pesadilla repetida en Agosto de 2022, Abril de 2023, Julio de 2024 y Junio de 2025. Esta vez es mas grave porque las aseguradoras ya no se hacen cargo de los daños, alegando que no es algo imprevisto, sino que viene repitiéndose de forma crónica por lo cual no es una catástrofe de origen natural ni imprevisible.
Además esta vez se ha inundado el barrio de Estación, de Los Rosales afectando alrededor de 700 viviendas y causando también cortes eléctricos en la zona. Unas 700 viviendas han sufrido daños tras la rotura de la madrugada del Viernes 13 de Junio.
La idea de presentar una demanda contra la Diputación responsable de Aguas del Huesna, no es nueva. Ya se presentó por parte de los afectados de la plataforma en Agosto del año pasado después de otro reventón. Entonces la demanda quedó paralizada cuando los afectados se reunieron en el Ayuntamiento de Carmona de forma urgente con el Presidente y Vicepresidente de Aguas del Huesna, que cristalizó en un documento escrito en el que según Jiménez, la Diputación se comprometía a construir un nuevo tramo de la tubería sacándola fuera de la urbanización.
Un acuerdo que un año después no se ha cumplido alegando falta de fondos, por lo que la demanda penal cobra fuerza y Teresa Jiménez, presidenta de los afectados anuncia reuniones para los primeros días de la semana próxima con sus representantes legales, para presentar dicha demanda penal. Además los vecinos de Los Jinetes animan a los de Los Rosales a que se sumen a esta plataforma.
El chorro de agua de la tubería rota alcanza varios metros de altura.
El cielo de la campiña sevillana se convertirá en aula y espectáculo el próximo 4 de julio a las 22:30 horas, cuando el campo de fútbol de Marchena acoja la esperada Noche de Estrellas organizada por AstroEmociones. Esta innovadora propuesta de divulgación científica y sensorial invita a jóvenes y adultos a reconectar con el universo desde una mirada cercana, inclusiva y emocionante.
Del 16 de junio al 3 de julio estará abierto el plazo para recoger invitaciones gratuitas, que incluirán un regalo conmemorativo para los participantes. La inscripción es gratuita pero obligatoria, y puede realizarse contactando con AstroEmociones por correo electrónico en info@astroemociones.es o llamando al 672 629 308. También se recomienda seguir a Juventud Marchena.
La actividad, dirigida a jóvenes a partir de 14 años, combina astronomía, emoción y tecnología para ofrecer una experiencia inolvidable. AstroEmociones, entidad especializada en educación astronómica, desplegará su planetario móvil, telescopios de alta gama y dispositivos de realidad virtual que permitirán a los asistentes caminar sobre la Luna, viajar a Marte y explorar las constelaciones como nunca antes.
El evento incluirá sesiones de observación directa del cielo, identificación de planetas y estrellas, charlas divulgativas, y un recorrido mitológico por las historias que los antiguos asociaron al firmamento.
Salidas desde Marchena a Cádiz, Matalascañas, Valdelagrana, La Barrosa, Rota, Chipiona y Torremolinos durante julio y agosto de 2025
La empresa de transportes Arco La Rosa, S.L. ha presentado su programación oficial de excursiones a la playa para el verano 2025, que incluye más de una veintena de salidas desde Marchena hacia distintas playas del litoral andaluz. La propuesta se extiende a lo largo de los meses de julio y agosto con destinos que combinan turismo de sol y mar con visitas culturales, como la que acompaña a las salidas a Matalascañas con parada en El Rocío.
Las excursiones partirán puntualmente a las 7:45 horas y regresarán a las 18:45 h. La organización ha advertido que, en caso de condiciones meteorológicas adversas como el viento de Levante, podrá modificarse el destino previsto. Se realizará una única parada en la ida y ninguna en el trayecto de regreso, salvo necesidad extrema.
Entre los destinos programados figuran Cádiz (La Victoria), Valdelagrana, La Barrosa, Matalascañas, Chipiona, Rota y Torremolinos, repartidos entre jueves, sábados, domingos y un festivo viernes 15 de agosto. La actividad comenzará el jueves 3 de julio y concluirá el domingo 24 de agosto.
Calendario completo de excursiones:
JULIO 2025
Jueves 3: Matalascañas (con visita a El Rocío)
Sábado 5: Torremolinos
Domingo 6: Valdelagrana
Jueves 10: Cádiz (La Victoria)
Sábado 12: Rota
Domingo 13: La Barrosa
Jueves 17: Matalascañas (con visita a El Rocío)
Sábado 19: Cádiz (La Victoria)
Domingo 20: Valdelagrana
Jueves 24: Cádiz (La Victoria)
Sábado 26: Matalascañas (con visita a El Rocío)
Domingo 27: La Barrosa
Jueves 31: Cádiz (La Victoria)
AGOSTO 2025
Sábado 2: Matalascañas (con visita a El Rocío)
Domingo 3: Valdelagrana
Jueves 7: Cádiz (La Victoria)
Sábado 9: Chipiona
Domingo 10: La Barrosa
Viernes 15: Valdelagrana
Sábado 16: Cádiz (La Victoria)
Domingo 17: Valdelagrana
Jueves 21: Cádiz (La Victoria)
Sábado 23: La Barrosa
Domingo 24: Valdelagrana
Información de billetes y contacto
La venta de billetes se realiza de lunes a viernes en la oficina situada en Plaza San Andrés, 3-A (Marchena), en horario de 10:00 a 14:00 h. Para información adicional o reservas, se puede contactar a través de los teléfonos: 95 484 40 38, 619 089 214 y 678 405 189.
Con esta iniciativa, Arco La Rosa vuelve a ofrecer una alternativa accesible y cómoda para disfrutar de la costa andaluza durante el verano, facilitando a vecinos y visitantes una experiencia de ocio, descanso y convivencia en algunos de los enclaves más atractivos del litoral.
La Consejería de Cultura y Deporte, que dirige Patricia del Pozo, ha publicado hoy en el Boletín Oficial de la Junta de Andalucía (BOJA número 111, de 12 de junio) la orden por la que se aprueban las bases reguladoras para la concesión de subvenciones, en régimen de concurrencia competitiva, para la conservación-restauración de bienes muebles del patrimonio cultural con carácter religioso, que dan continuidad a las impulsadas por el Gobierno andaluz en la pasada legislatura.
En Marchena se han restaurado a través de estas ayudas bienes de las hermandades de Cristo de San Pedro, Jesús Nazarneo o de la Parroquia de San Juan.
Las bases reguladoras para estas ayudas, cuya próxima convocatoria contará con un importe de 2,2 millones de euros, contemplan una serie de novedades con el objetivo de agilizar y simplificar el procedimiento y reducir las cargas administrativas y, de este modo, contribuir a la restauración y conservación de los bienes muebles del patrimonio cultural y que se realicen por personal técnico cualificado, generando empleo en el sector y contribuyendo a que el trabajo realizado sea de calidad.
Entre las novedades, destaca que la cuantía de la subvención aumenta su importe máximo hasta los 40.000 euros, pudiendo alcanzar hasta el cien por cien del presupuesto aceptado para evitar que las entidades beneficiarias tengan que buscar financiación ajena para la restauración del bien patrimonial. Si bien se mantiene el plazo máximo de 12 meses, las actuaciones que superen la cuantía máxima de las ayudas tendrán hasta 18 meses, evitando tener que solicitar una ampliación.
Además, las nuevas bases reguladoras publicadas en BOJA actualizan los perfiles de la persona directora técnica de los trabajos de conservación-restauración del proyecto de acuerdo con las nuevas titulaciones y se añade la posibilidad de incluir como parte del equipo técnico a personas artesanas inscritas en el Registro de Artesanía de Andalucía o en otros de carácter análogo existentes en el resto de las comunidades autónomas.En cuanto a los criterios de valoración, se clasifican en tres apartados: sobre el proyecto de conservación, sobre el bien mueble a restaurar y sobre el equipo técnico y la entidad solicitante. En el primero, se han introducido nuevos criterios conducentes a la mayor valoración de la calidad y desarrollo de la propuesta de actuación para la que se solicita la subvención.
Con respecto al bien mueble se tendrá en cuenta su grado de protección, su valor cultural, el estado de conservación y su ámbito territorial. Próximamente, la Consejería de Cultura y Deporte llevará a cabo sesiones informativas para los interesados en las ayudas para explicar los trámites y resolver dudas.
La Diputación pone en marcha un programa de ayudas a 15 municipios titulares de parques de bomberos integrantes del Consorcio, para la realización de obras de reforma y renovación del mobiliario de dichos parques, a los que destina 1,4M€ de su Presupuesto de 2025. Son los parques de: Arahal, Cantillana, Carmona, Écija, Estepa, El Ronquillo, La Rinconada, Lebrija, Lora del Río, Los Palacios y Villafranca, Mairena del Alcor, Marchena, Morón de la Frontera, Osuna y Utrera. A cada uno, la Diputación les aportará 93.300€ con esta finalidad. Y tiene prevista la licitación de las obras de reforma del Parque de bomberos/as de Sanlúcar la Mayor, que financia de su presupuesto.
Hoy se han 4 nuevos vehículos Auto Escala Automática (AEA) de Bomberos, en los que se han invertido más de 3,7M€ y que se entregarán a otros tantos parques del Consorcio: Osuna, La Rinconada, Lora del Río y Utrera.
Además el Sistema de Bomberos/as de la Provincia contará con una dotación de 7 vehículos de altura, a los que hay que añadir 2 unidades más, actualmente en reparación por un importe de 125.000€ por parte del Consorcio.
Son vehículos destinados a la intervención en incendios y salvamentos en altura. Dos de ellos, fabricados por la empresa Iveco España, alcanzan los 32 metros de altura máxima de rescate; los otros dos, fabricados por FLOMEYCA S.A., alcanzan una altura máxima de 19 metros. Con estas cuatro nuevas unidades se duplica la dotación con la que cuenta en la actualidad el Consorcio.
Entre 2025 y 2026, la Diputación tiene prevista la incorporación al Sistema de 15 vehículos, con una inversión de 1,9M€: 10 furgonetas ligeras, para transporte de personas y material entre parques de bomberos; 1 Auto bomba Urbana Ligera, para la resolución de incidencias producidas en ubicaciones de difícil acceso; 2 Furgones de Salvamentos Varios, para traslado de equipos de diversa naturaleza, y 2 Auto bombas Rurales Pesadas, que puedan acceder a ubicaciones de carácter rural.
Además, la Institución provincial trabaja en la construcción de nuevos parques de bomberos/as en la provincia. A corto plazo está prevista la apertura de los de Carmona y Morón de la Frontera. Y se encuentran en licitación de contratos de redacción de proyectos de obras los de: Estepa y Utrera, con financiación directa de la Diputación, y Sierra Norte, Venta El Alto, A-92 y SE-40, que licita el Consorcio a través de una subvención de la Diputación.
En lo que se refiere a suministros y servicios para los parques de bomberos/as de la provincia, el Consorcio tiene diferentes licitaciones de contratos previstas de resolución antes de final de 2025, por un importe total de 2,5M€ que gestiona el Consorcio con financiación aportada por la Diputación.
Por último, en cuanto a incorporación de personal al Sistema de Bomberos/as de la Provincia de Sevilla, a corto plazo está prevista la contratación de 11 bomberos/as en régimen de acumulación de tareas.
Además, en el capítulo de Recursos Humanos están en fase de elaboración las Bases para la cobertura de plazas de la Oferta de Empleo Público del Consorcio para 2025 y el Reglamento de Bolsa de Trabajo Temporal del Consorcio.