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Investigación pionera de la UPO abre nuevas posibilidades terapéuticas
Un equipo de investigación de la Universidad Pablo de Olavide (UPO), en colaboración con el Hospital Moinhos de Vento de Porto Alegre (Brasil), ha desarrollado un nuevo tratamiento basado en medicina de precisión que podría mejorar significativamente la calidad de vida de los pacientes con PKAN, una de las formas más prevalentes de neurodegeneración con acumulación cerebral de hierro (NACH). Los resultados de este innovador estudio han sido publicados en la revista internacional Orphanet Journal of Rare Diseases.
El estudio traslacional, liderado por el Dr. José Antonio Sánchez Alcázar (UPO) junto a la Dra. Alessandra Pereira (Hospital Moinhos de Vento, Porto Alegre, Brasil), demuestra que, en los modelos celulares derivados de tres pacientes con PKAN, un tratamiento combinado de pantotenato, pantetina, omega-3 y vitamina E logra reducir la acumulación de hierro y mejorar la función del enzima mutante PANK2, cuya alteración causa esta enfermedad. Además, la investigación muestra que esta combinación terapéutica, añadida a la medicación neurológica estándar, estabilizó o mejoró los síntomas clínicos en los pacientes estudiados.
Un avance clave en el tratamiento de la PKAN
PKAN es el subtipo más frecuente de un grupo de enfermedades raras conocidas como neurodegeneración con acumulación cerebral de hierro (NACH o NBIA, por sus siglas en inglés). Estas enfermedades afectan principalmente a niños en su primera década de vida y se caracterizan por distonía progresiva, espasticidad, atrofia óptica o degeneración de la retina, problemas neuropsiquiátricos y disfunción motora grave, para las cuales no existe cura ni tratamientos estándar.
En trabajos previos, el grupo científico de la UPO demostró en los fibroblastos y células neuronales derivados de los pacientes PKAN que la deficiencia del enzima PANK2 provoca una acumulación de hierro y una severa deficiencia en la función de diversos procesos mitocondriales esenciales para la producción de energía. Concretamente se ve afectada la síntesis de lípidos mitocondriales, la formación de proteínas con centros hierro-azufre y la actividad de la piruvato deshidrogenasa y del complejo I mitocondrial, todos ellos procesos esenciales en la función mitocondrial.
En el presente trabajo han identificado que el combinado de pantotenato, pantetina (con el objetivo de aumentar los niveles de PANK2), y omega-3 y vitamina E (dirigido al estrés oxidativo y la peroxidación lipídica) es capaz de eliminar la acumulación de hierro y aumentar los niveles de expresión del enzima mutante PANK2 en las células derivadas de los pacientes. El aumento de los niveles de expresión del enzima mutante se asoció con una mejora significativa en las principales alteraciones patológicas de las células PKAN.
Además, la complementación de la medicación neurológica de los pacientes con PKAN con el combinado de pantotenato, pantetina, omega 3 y vitamina E mejoró o retrasó la progresión de la disfunción motora de los pacientes. Así, la suplementación con este combinado puede ser de ayuda para el tratamiento de pacientes con PKAN con niveles de expresión residual del enzima PANK2.
Proyecto BrainCure
El nuevo tratamiento se enmarca en el Proyecto BrainCure, una iniciativa pionera en medicina personalizada dirigida por el Dr. Sánchez Alcázar, profesor del Departamento de Fisiología, Anatomía y Biología Celular de la UPO. Desde su inicio en 2014, el equipo ha desarrollado modelos celulares específicos derivados de fibroblastos y células neuronales de pacientes, evaluando distintas opciones terapéuticas y seleccionando las más efectivas según las mutaciones genéticas individuales.
En la actualidad el Proyecto BrainCure está realizando medicina de precisión en los 5 subtipos más frecuentes: PKAN, neurodegeneración asociada a pantotenato kinasa, con mutaciones en el gen PANK2; PLAN, neurodegeneración asociada a PLA2G6, con mutaciones en el gen PLA2G6; BPAN, neurodegeneración asociada a la proteína beta-propeller, con mutaciones en el gen WDR45; MPAN, neurodegeneración asociada a la proteína de la membrana mitocondrial, con mutaciones en el gen C19orf12; y FAHN, neurodegeneración asociada a la hidroxilasa de ácidos grasos, con mutaciones en el gen FA2H.
Reconocimientos y alcance internacional
Este avance ha sido posible gracias al apoyo de instituciones como el Instituto de Salud Carlos III (FIS PI19/00377, PI22/00142 y Fondo Europeo de Desarrollo Regional, FEDER-Unión Europea), la Junta de Andalucía (CTS-5725 y PY18-850), la Fundación MERCK Salud y FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras).
El equipo científico de la Universidad Pablo de Olavide, que desarrolla su trabajo en el Centro Andaluz de Biología del Desarrollo (centro mixto del CSIC, UPO y Junta de Andalucía) está realizando actualmente medicina personalizada en más de 40 pacientes procedentes de España y otros países como Brasil, Colombia, México, EEUU, Francia, Reino Unido, Holanda, Hungría y Polonia, aplicando este método, además de en el proyecto BRAINCURE, en sus diferentes proyectos, como MYOCURE (centrado en las miopatías congénitas), MITOCURE (centrado en enfermedades mitocondriales), y CANCERCURE (centrado en la búsqueda de tratamientos personalizados para la susceptibilidad genética al cáncer).
Referencia científica:
Pereira A, Fischinger Moura de Souza C, Álvarez-Córdoba M, Reche-López D, Sánchez-Alcázar JA. A therapeutic approach to pantothenate kinase associated neurodegeneration: a pilot study. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2024 Nov 28;19(1):442. DOI: 10.1186/s13023-024-03453-x
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Osuna acondiciona la cripta del antiguo convento de San Francisco como Centro de Interpretación Arqueológica
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El barrio de San Miguel tendrá una nueva vecina muy especial: una virgen de los Dolores obra de Esteban Rosado
El barrio de San Miguel se prepara para recibir, dentro de un mes, a una nueva vecina: la Virgen de los Dolores. Esta impresionante talla, obra del reconocido imaginero de Triana Esteban Rosado, se instalará en un domicilio privado tras el traslado de su propietario, Antonio González Obrero, quien ha decidido fijar su residencia en Marchena atraído por su incalculable legado histórico y sus raíces históricas y devocionales.
La llegada de la imagen no es un hecho puramente artístico, sino que encierra una profunda carga emocional. La advocación de la Virgen de los Dolores responde a un homenaje personal de Antonio González a su madre. González Obrero y empleado de comercio nacido en Castilleja y actual residente en Huévar del Aljarafe, ha decidido «cambiar de aires» y mudarse a Marchena tras haber buscado el lugar ideal en diversos pueblos de la provincia.
Una casa abierta al barrio
La nueva vivienda de Antonio, situada en las inmediaciones de la Iglesia de San Miguel, no será solo un hogar particular, sino un punto de encuentro para la fe. La Virgen quedará expuesta y la casa se abrirá a todas aquellas personas, vecinos y devotos que deseen acercarse a rezarle o a pedirle algún favor.
La talla, de una belleza singular y caracterizada por sus impactantes ojos verdes, ha ido «enamorando y conquistando corazones allá por donde pasa». Fue precisamente esa belleza la que cautivó a Antonio cuando conoció la obra de Esteban Rosado, artista que, además de su taller en Triana, mantiene vínculos familiares en Huévar del Aljarafe y es conocido por ser el vestidor de la Pastora de Triana.
El futuro de la imagen en Marchena
La elección de Marchena como destino final no ha sido casual. Antonio González destaca que buscaba un lugar que conservara el espíritu de pueblo y que no se hubiera convertido en una ciudad dormitorio. En Marchena, ha encontrado un enclave donde «se conservan numerosas raíces, tradiciones y un gran legado histórico-artístico».
Aunque su prioridad actual es «estar cerca de la Virgen», Antonio ya mira hacia el futuro con generosidad. Su intención a largo plazo es donar la imagen a alguna institución de Marchena, una decisión que tomará con el tiempo conforme profundice en la «amplia tradición cofrade» de la localidad, de la cual confiesa conocer aún pocos detalles.
Además de su devoción a la Virgen de los Dolores, Antonio se define como un hombre profundamente mariano y, de manera providencial, es un gran devoto de la Virgen del Rosario, quien es precisamente la patrona de Marchena, lo que refuerza aún más su vínculo con su nuevo destino.
Con la llegada de esta imagen en apenas treinta días, el barrio de San Miguel sumará un nuevo foco de devoción privada que promete enriquecer el ya de por sí vasto patrimonio espiritual de la Villa de Marchena.
El escultor Esteban de Jesús Sánchez Rosado, forma parte de la nueva generación de imagineros sevillanos que mantienen viva la tradición de la escultura sacra andaluza. Nacido en Sevilla el 24 de diciembre de 1990 y criado en Castilleja de la Cuesta, su vocación artística surgió desde muy temprana edad en un entorno profundamente marcado por la religiosidad popular y el patrimonio cofrade de la capital andaluza.
Con apenas nueve años comenzó a aprender el oficio junto al escultor Fernando Murciano Abad, quien se convirtió en su maestro y guía en los primeros pasos dentro de la imaginería. Desde sus comienzos, Sánchez Rosado ha mostrado una clara inspiración en la escuela barroca sevillana.
Uno de los trabajos que le dio a conocer en sus primeros años fue una reproducción de la Virgen de la Esperanza Macarena realizada cuando contaba apenas catorce años. La pieza, conocida popularmente como la “Macarena de Triana”, llamó la atención en el ámbito cofrade sevillano y llegó a ser contemplada por el propio Luis Álvarez Duarte, quien visitó al joven escultor para conocer su trabajo.
Con el paso del tiempo, el artista ha desarrollado su actividad desde Triana, barrio sevillano con una fuerte tradición cofrade y artística. Desde su taller ha realizado diversas imágenes devocionales destinadas al culto, así como trabajos de restauración e intervención en esculturas religiosas.
Entre sus obras conocidas figura una imagen de Santa Ángela de la Cruz realizada en 2014 para la Hermandad de la Divina Pastora de Triana, imagen de vestir que recibe culto junto a la titular de la corporación en la parroquia de Santa Ana. Además de esta obra, ha realizado otras esculturas de carácter devocional y encargos particulares vinculados al ámbito religioso.
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La Agrupación Musical Dulce Nombre de Marchena participará en el XV Certamen de Bandas de la Redención en Sevilla
La Agrupación Musical Dulce Nombre participará el próximo 14 de marzo a las 14:00 horas en el XV Certamen de Bandas “In Memoriam Manolo Orbello”, organizado por la Hermandad de la Redención en la Plaza Nuestro Padre Jesús de la Redención, en la capital hispalense.
El encuentro musical reunirá a varias de las formaciones más destacadas del panorama cofrade andaluz en una jornada dedicada a la música procesional y al recuerdo de Manolo Orbello, figura vinculada a la hermandad organizadora y al mundo de las bandas.
Entre las agrupaciones participantes se encuentra la formación marchenera Dulce Nombre, que compartirá cartel con la Agrupación Musical María Santísima de las Angustias Coronada, la Agrupación Musical María Santísima del Rocío, la Agrupación Musical Santa María de la Esperanza, la Agrupación Musical Santa Ángela de la Cruz, la Agrupación Musical Virgen de la Esperanza, la Banda de Cornetas y Tambores Sagrada Columna y Azotes y la Agrupación Musical Nuestro Padre Jesús de la Redención, formación anfitriona del certamen.
La presencia de la agrupación marchenera en este certamen supone una nueva oportunidad para mostrar su repertorio en uno de los escenarios cofrades más reconocidos de la Cuaresma sevillana. Este tipo de encuentros se han convertido en un escaparate fundamental para las bandas, que interpretan marchas procesionales en las semanas previas a la Semana Santa.
El certamen “In Memoriam Manolo Orbello” se ha consolidado con los años como una de las citas musicales más esperadas del calendario cuaresmal en Sevilla, reuniendo a agrupaciones musicales y bandas de cornetas y tambores procedentes de distintos puntos de Andalucía en torno a la tradición de la música cofrade.
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*“El Palermasso” llegará a Marchena con su irreverente mirada a la Semana Santa el 14 de Marzo
Marchena acogerá el próximo 14 de marzo de 2026 a las 20:30 horas la representación del espectáculo teatral “El Palermasso”, una comedia de temática cofrade que se ha convertido en uno de los fenómenos humorísticos más populares surgidos en Andalucía en los últimos años. La función tendrá lugar en el Auditorio Municipal Pepe Marchena, dentro de la programación cultural previa a la Semana Santa.
La obra está dirigida por Julio Fraga, conocido director escénico andaluz con una amplia trayectoria en teatro y televisión, y cuenta con un reparto formado por José Luis Penella Blas, Juanma Lara, Antonio Garrido e Isidro Pilín, actores vinculados al universo humorístico sevillano que han llevado esta propuesta por numerosos teatros de Andalucía.
Una sátira cofrade que nació en redes sociales
“El Palermasso” surge como una adaptación teatral del popular proyecto humorístico del mismo nombre creado en Sevilla en redes sociales, donde comenzó a difundirse a través de vídeos que caricaturizaban con afecto el mundo de las hermandades y las costumbres de la Semana Santa.
El término “palermasso”, usado de forma irónica en el lenguaje cofrade, alude al personaje excesivamente entusiasta o exagerado dentro del ambiente de las cofradías. A partir de ese concepto, el espectáculo construye una sucesión de escenas y situaciones cómicas que reflejan con humor los tópicos, rivalidades y obsesiones propias del universo cofrade.
La versión teatral amplía esas historias y las lleva al escenario mediante diálogos, personajes caricaturescos y situaciones reconocibles para cualquier aficionado a la Semana Santa, convirtiendo la obra en un retrato humorístico de una tradición profundamente arraigada en Andalucía.
Un recorrido por teatros y auditorios andaluces
Desde su estreno, el espectáculo ha realizado una extensa gira por teatros de Andalucía, con funciones en ciudades como Sevilla, Cádiz, Córdoba o Málaga, donde ha logrado llenar auditorios con un público compuesto en gran parte por cofrades y aficionados al humor costumbrista.
La propuesta mezcla teatro, monólogo y sketch cómico, apoyándose en la complicidad con el público y en referencias directas a la vida cotidiana de las hermandades: los ensayos de costaleros, las discusiones en juntas de gobierno, las rivalidades entre barrios o la obsesión por los detalles de la estación de penitencia.
Ese tono cercano y reconocible ha convertido a “El Palermasso” en un espectáculo especialmente demandado durante la Cuaresma, cuando el ambiente cofrade alcanza su mayor intensidad.
Humor y tradición en vísperas de Semana Santa
La llegada del espectáculo a Marchena se enmarca en las actividades culturales que acompañan cada año a la Cuaresma en la localidad, un periodo en el que proliferan conciertos, conferencias y actos vinculados al mundo de las hermandades.
Con su mezcla de humor y tradición, “El Palermasso” propone una mirada desenfadada sobre una de las expresiones culturales más intensas del sur de España, invitando al público a reírse —con cariño— de los propios rituales y manías del universo cofrade.
Las entradas pueden adquirirse en la Oficina de Turismo de Marchena, según informa la organización del evento.
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La Hermandad de la Santa Caridad de Marchena inaugura “El Año de Miguel Mañara”
La Hermandad de la Santa Caridad de Marchena ha anunciado la puesta en marcha de “El Año de Miguel Mañara”, un ciclo conmemorativo que se desarrollará entre marzo de 2026 y marzo de 2027 para recordar la figura y legado del venerable Miguel Mañara Vicentelo de Leca (Sevilla, 1627–1679), considerado impulsor de la obra asistencial y caritativa que dio vida a esta institución de origen sevillano.
La acción de Mañara al frente de la hermandad se remonta al siglo XVII, cuando, como hermano mayor nombrado en 1663, transformó profundamente la institución tradicional, orientándola hacia la caridad activa con los pobres y necesitados, la atención de los sin recursos y la creación de infraestructuras sanitarias y de acogida, consolidando la misión asistencial que hoy inspira a la corporación.
La convocatoria de este año temático se presenta en un contexto de revalorización de la historia cofrade y caritativa de Marchena, tras recientes iniciativas de la hermandad como la presentación de su Libro de Reglas en edición facsímil, orientada a recuperar la memoria documental de la institución, y la celebración de recuerdos y jornadas centradas en la figura de Mañara.
La actividad de la Hermandad de la Santa Caridad en Marchena forma parte de una tradición que hunde sus raíces en los siglos XVI y XVII: desde sus primeras referencias históricas, la hermandad se dedicó a atender a los más pobres, enterrar a los ajusticiados y socorrer a los desamparados, misión que Mañara reforzó y proyectó como un ejemplo de fe encarnada en obras de misericordia.
La programación de “El Año de Miguel Mañara” será dada a conocer en los próximos días con el detalle de fechas y lugares para cada uno de los actos previstos, en los que la hermandad invita a la participación de cofrades, vecinos y público en general interesados en conocer el impacto religioso, social y cultural de una figura clave en la historia de la caridad cristiana en Andalucía.
Este ciclo se suma a otros proyectos conmemorativos en torno al legado de Mañara fuera de Marchena, como exposiciones dedicadas a su discurso iconográfico y a la obra barroca vinculada a la caridad en instituciones como el Museo de Bellas Artes de Sevilla, donde se exhiben piezas relacionadas con su espiritualidad y la iconografía de las obras de misericordia.
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