El equipo científico de la Universidad Pablo de Olavide dirigido por el doctor José Antonio Sánchez Alcázar ha publicado un estudio en la revista internacional Orphanet Journal of Rare Diseases en el que se demuestran nuevos mecanismos patológicos con repercusiones para encontrar nuevas soluciones terapéuticas para la neurodegeneración asociada a pantotenato kinasa (PKAN), uno de los 15 subtipos de la enfermedad rara denominada NACH que afecta principalmente a niños y niñas en su primera década de vida.
Con el apoyo del Instituto de Salud Carlos III (PI16/00786 y FIS PI19/00377 y Fondo Europeo de Desarrollo Regional, FEDER-Unión Europea), la Junta de Andalucía (CTS-5725 y PY18-850), la Fundación MERCK Salud, FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras) y la Asociación ENACH, este equipo, referente internacional en la búsqueda de terapias frente a enfermedades raras, continúa avanzando en sus investigaciones sobre la neurodegeneración con acumulación de hierro (NACH o NBIA por sus siglas en inglés).
Las NACHs son un grupo de trastornos neurológicos hereditarios en los que el hierro se acumula en los ganglios basales, lo que produce distonía progresiva, espasticidad, parkinsonismo, anomalías neuropsiquiátricas, atrofia óptica o degeneración de la retina, y a menudo la muerte temprana de los afectados. La forma más prevalente de NACH es la neurodegeneración asociada a pantotenato quinasa (PKAN) asociada con mutaciones en el gen de la pantotenato quinasa 2 (PANK2) que es esencial para la síntesis de coenzima A (CoA). No existe cura para la PKAN, ni existe un tratamiento estándar.
Los investigadores de la UPO han demostrado en los fibroblastos y células neurales derivados de los pacientes PKAN que la deficiencia del enzima provoca una severa deficiencia en la función de diversos procesos mitocondriales esenciales para la producción de energía. Concretamente se ve afectada la síntesis de lípidos mitocondriales, la formación de proteínas con centros hierro-azufre y la actividad de la piruvato deshidrogenasa y del complejo I mitocondrial, todos ellos procesos esenciales en la función mitocondrial.
Acumulación de hierro en las células derivadas de pacientes con PKAN detectada mediante la tínción con azul de Prusia.
El tratamiento con pantotenato, el sustrato de la enzima PANK2, fue capaz de corregir todas las alteraciones patológicas en los fibroblastos mutantes con expresión de la enzima PANK2 residual. Sin embargo, el pantotenato no tuvo efecto en los fibroblastos mutantes con expresión de la proteína PANK2 truncada o incompleta.
El efecto positivo del pantotenato en mutaciones específicas también se confirmó en neuronas inducidas obtenidas por reprogramación directa de los fibroblastos mutantes. Los resultados sugieren que el tratamiento con pantotenato puede estabilizar los niveles de expresión de la PANK2 en mutaciones específicas y corregir las alteraciones mitocondriales. Estos hallazgos indican que el modelo de cribado desarrollado puede suponer una forma rápida y fácil de detectar pacientes con mutaciones en la PANK2 que responden al pantotenato. De esta forma, los pacientes cuyas células responden a pantotenato podrían beneficiarse de tratamientos con altas dosis de este sustrato de la enzima PANK2.
Proyecto BrainCure
Estas investigaciones se enmarcan en el Proyecto BrainCure, impulsado por ENACH Asociación y desarrollado por el equipo científico dirigido por el profesor de la UPO José Antonio Sánchez Alcázar, del Departamento de Fisiología, Anatomía y Biología Celular.
Desde que se pusiera en marcha este proyecto en el año 2014, el equipo del profesor Sánchez Alcázar, que desarrolla su trabajo en el Centro Andaluz de Biología del Desarrollo (CABD), ha logrado grandes avances. Estos científicos y científicas proponen una visión ambiciosa y adaptada al nuevo concepto de medicina personalizada. Así, su trabajo se centra en evaluar la efectividad terapéutica de los distintos tratamientos en los fibroblastos derivados de los pacientes y en células neuronales generadas por reprogramación directa.
De esta manera, los resultados obtenidos en el laboratorio con modelos celulares de los propios pacientes, que luego se están trasladado a la clínica con resultados muy prometedores en el subtipo ENACH llamado PKAN (el más prevalente de los subtipos), ha llevado a aplicar la misma metodología a los demás subtipos ENACH con resultados también alentadores a nivel de laboratorio.
En la actualidad el Proyecto BrainCure está realizando medicina de precisión en los 5 subtipos más frecuentes: PKAN, neurodegeneración asociada a pantotenato kinasa, con mutaciones en el gen PANK2; PLAN, neurodegeneración asociada a PLA2G6, con mutaciones en el gen PLA2G6; BPAN, neurodegeneración asociada a la proteína beta-propeller, con mutaciones en el gen WDR45; MPAN, neurodegeneración asociada a la proteína de la membrana mitocondrial, con mutaciones en el gen C19orf12; y FAHN, neurodegeneración asociada a la hidroxilasa de ácidos grasos, con mutaciones en el gen FA2H.
El equipo científico está realizando actualmente medicina personalizada en más de 40 pacientes procedentes de España y otros países como Brasil, Colombia, México, EEUU, Francia, Reino Unido, Holanda, Hungría y Polonia.
Además de ENACH Asociación, tres asociaciones de pacientes internacionales han decidido apoyar la filosofía BrainCure de tratar de usar la ciencia y fármacos ya existentes en el mercado que, combinados entre sí y en distintas dosis, puedan ser una opción terapéutica para los pacientes ENACH de esta generación. Se trata de las asociaciones AIDNAI (NBIA FRANCE), NBIA HUNGARY y NBIA HOLLAND, que ha firmado recientemente un convenio de colaboración con la Universidad Pablo de Olavide para apoyar la línea de investigación BrainCure for MPAN.
Álvarez-Córdoba M, Talaverón-Rey M, Villalón-García I, Povea-Cabello S, Suárez-Rivero JM, Suárez-Carrillo A, Munuera-Cabeza M, Salas JJ, Sánchez-Alcázar JA. Orphanet J Rare Dis. 2021 May 5;16(1):201. doi: 10.1186/s13023-021-01823-3. PMID: 33952316
La Consejería de Cultura y Deporte, que dirige Patricia del Pozo, ha publicado hoy en el Boletín Oficial de la Junta de Andalucía (BOJA número 111, de 12 de junio) la orden por la que se aprueban las bases reguladoras para la concesión de subvenciones, en régimen de concurrencia competitiva, para la conservación-restauración de bienes muebles del patrimonio cultural con carácter religioso, que dan continuidad a las impulsadas por el Gobierno andaluz en la pasada legislatura.
En Marchena se han restaurado a través de estas ayudas bienes de las hermandades de Cristo de San Pedro, Jesús Nazarneo o de la Parroquia de San Juan.
Las bases reguladoras para estas ayudas, cuya próxima convocatoria contará con un importe de 2,2 millones de euros, contemplan una serie de novedades con el objetivo de agilizar y simplificar el procedimiento y reducir las cargas administrativas y, de este modo, contribuir a la restauración y conservación de los bienes muebles del patrimonio cultural y que se realicen por personal técnico cualificado, generando empleo en el sector y contribuyendo a que el trabajo realizado sea de calidad.
Entre las novedades, destaca que la cuantía de la subvención aumenta su importe máximo hasta los 40.000 euros, pudiendo alcanzar hasta el cien por cien del presupuesto aceptado para evitar que las entidades beneficiarias tengan que buscar financiación ajena para la restauración del bien patrimonial. Si bien se mantiene el plazo máximo de 12 meses, las actuaciones que superen la cuantía máxima de las ayudas tendrán hasta 18 meses, evitando tener que solicitar una ampliación.
Además, las nuevas bases reguladoras publicadas en BOJA actualizan los perfiles de la persona directora técnica de los trabajos de conservación-restauración del proyecto de acuerdo con las nuevas titulaciones y se añade la posibilidad de incluir como parte del equipo técnico a personas artesanas inscritas en el Registro de Artesanía de Andalucía o en otros de carácter análogo existentes en el resto de las comunidades autónomas.En cuanto a los criterios de valoración, se clasifican en tres apartados: sobre el proyecto de conservación, sobre el bien mueble a restaurar y sobre el equipo técnico y la entidad solicitante. En el primero, se han introducido nuevos criterios conducentes a la mayor valoración de la calidad y desarrollo de la propuesta de actuación para la que se solicita la subvención.
Con respecto al bien mueble se tendrá en cuenta su grado de protección, su valor cultural, el estado de conservación y su ámbito territorial. Próximamente, la Consejería de Cultura y Deporte llevará a cabo sesiones informativas para los interesados en las ayudas para explicar los trámites y resolver dudas.
La Diputación pone en marcha un programa de ayudas a 15 municipios titulares de parques de bomberos integrantes del Consorcio, para la realización de obras de reforma y renovación del mobiliario de dichos parques, a los que destina 1,4M€ de su Presupuesto de 2025. Son los parques de: Arahal, Cantillana, Carmona, Écija, Estepa, El Ronquillo, La Rinconada, Lebrija, Lora del Río, Los Palacios y Villafranca, Mairena del Alcor, Marchena, Morón de la Frontera, Osuna y Utrera. A cada uno, la Diputación les aportará 93.300€ con esta finalidad. Y tiene prevista la licitación de las obras de reforma del Parque de bomberos/as de Sanlúcar la Mayor, que financia de su presupuesto.
Hoy se han 4 nuevos vehículos Auto Escala Automática (AEA) de Bomberos, en los que se han invertido más de 3,7M€ y que se entregarán a otros tantos parques del Consorcio: Osuna, La Rinconada, Lora del Río y Utrera.
Además el Sistema de Bomberos/as de la Provincia contará con una dotación de 7 vehículos de altura, a los que hay que añadir 2 unidades más, actualmente en reparación por un importe de 125.000€ por parte del Consorcio.
Son vehículos destinados a la intervención en incendios y salvamentos en altura. Dos de ellos, fabricados por la empresa Iveco España, alcanzan los 32 metros de altura máxima de rescate; los otros dos, fabricados por FLOMEYCA S.A., alcanzan una altura máxima de 19 metros. Con estas cuatro nuevas unidades se duplica la dotación con la que cuenta en la actualidad el Consorcio.
Entre 2025 y 2026, la Diputación tiene prevista la incorporación al Sistema de 15 vehículos, con una inversión de 1,9M€: 10 furgonetas ligeras, para transporte de personas y material entre parques de bomberos; 1 Auto bomba Urbana Ligera, para la resolución de incidencias producidas en ubicaciones de difícil acceso; 2 Furgones de Salvamentos Varios, para traslado de equipos de diversa naturaleza, y 2 Auto bombas Rurales Pesadas, que puedan acceder a ubicaciones de carácter rural.
Además, la Institución provincial trabaja en la construcción de nuevos parques de bomberos/as en la provincia. A corto plazo está prevista la apertura de los de Carmona y Morón de la Frontera. Y se encuentran en licitación de contratos de redacción de proyectos de obras los de: Estepa y Utrera, con financiación directa de la Diputación, y Sierra Norte, Venta El Alto, A-92 y SE-40, que licita el Consorcio a través de una subvención de la Diputación.
En lo que se refiere a suministros y servicios para los parques de bomberos/as de la provincia, el Consorcio tiene diferentes licitaciones de contratos previstas de resolución antes de final de 2025, por un importe total de 2,5M€ que gestiona el Consorcio con financiación aportada por la Diputación.
Por último, en cuanto a incorporación de personal al Sistema de Bomberos/as de la Provincia de Sevilla, a corto plazo está prevista la contratación de 11 bomberos/as en régimen de acumulación de tareas.
Además, en el capítulo de Recursos Humanos están en fase de elaboración las Bases para la cobertura de plazas de la Oferta de Empleo Público del Consorcio para 2025 y el Reglamento de Bolsa de Trabajo Temporal del Consorcio.
El quinteto con raíces en Morón y Marchena despliega su fusión de jazz manouche, flamenco y ritmos bailables en uno de los clubes más emblemáticos de Málaga.
El próximo 21 de Junio concierto de Vericuetos Swing en el Clarence Jazz Club promete ser una celebración del mestizaje musical con sello andaluz. La banda Vericuetos, formada por cinco músicos con alma de calle y oído de escenario, aterriza en la Costa del Sol con una propuesta original que une el jazz de raíz europea con el eco jondo del sur.
Nacidos entre Morón de la Frontera y Marchena, dos pueblos donde la guitarra flamenca tiene nombre propio, los integrantes de Vericuetos han logrado un sonido que parte del swing manouche de Django Reinhardt y se funde con los acordes flamencos de Diego del Gastor. A todo ello suman la actitud eléctrica del rock andaluz y la sensibilidad del jazz contemporáneo.
Su estilo, al que han bautizado sin complejos como «swing andaluz», bebe de la tradición pero también de la calle, del arte heredado y de las ganas de compartirlo bailando. El resultado es un repertorio que suena familiar y fresco al mismo tiempo, con arreglos originales e improvisaciones que invitan tanto a la escucha atenta como al movimiento.
Una formación de lujo
Con una instrumentación 100% acústica y una complicidad evidente sobre el escenario, el quinteto está integrado por Javier Carmona Bono – Clarinete, Juan Bermúdez López – Guitarra solista, Pepe Aguilar Velasco – Guitarra rítmica, Javier Carmona Montero – Contrabajo, José Luis Delgado López – Percusión.
Han pasado ya por festivales de jazz, certámenes de músicas del mundo y encuentros de baile swing, donde su música ha puesto al público de pie. Esta vez, el Clarence Jazz Club será el escenario para su vibrante propuesta, con una acústica inmejorable y un ambiente íntimo que permite saborear cada nota.
Lugar: Clarence Jazz Club, C/ Danza Invisible 8, Torremolinos (Málaga
La Piscina Municipal de Marchena ha anunciado su programación para los meses de julio y agosto de 2025, ofreciendo una completa gama de actividades dirigidas a todas las edades y niveles de forma física. Con precios populares, el Ayuntamiento apuesta un año más por fomentar la vida saludable y el ocio acuático entre los vecinos del municipio.
Grupo FA gestionará la recepción, portería, limpieza, suministro de productos químicos y gestión de la piscina por importe de 59.879 euros IVA incluido, además realizará dos aperturas nocturnas y eventos del 13 de junio al 27 de agosto.
Los cursos de verano en la Piscina Municipal, que darán comienzo el 30 de junio para el turno de julio y el 28 de julio para el de agosto, extendiéndose hasta el 24 de julio y el 21 de agosto, respectivamente. Esta iniciativa, que cada año congrega a centenares de vecinos y vecinas, busca promover la práctica deportiva y el ocio saludable en la temporada estival.
Entre las actividades programadas se encuentran los tradicionales cursos de natación y el acceso a nado libre, ambos con un coste de 25 euros al mes. También se ofrecen sesiones de gimnasia de mantenimiento y gimnasia de rehabilitación, ideales tanto para personas mayores como para quienes deseen cuidar su salud en un entorno acuático. El aquaaerobic, una de las actividades más dinámicas y refrescantes, también estará disponible al mismo precio.
Para aquellos que prefieren una atención más personalizada, la piscina ofrece cursos individuales con un coste de 60 euros mensuales.
Las inscripciones podrán realizarse hasta el 13 de junio de forma presencial en los siguientes puntos: Pabellón Cubierto Municipal, Complejo Terapéutico, Pista de Atletismo y Polideportivo Municipal, en horario de 9:00 a 13:00 horas. Además, quienes lo prefieran podrán formalizar su solicitud online hasta el 15 de junio a través del formulario electrónico habilitado por el Ayuntamiento.
La localidad de Paradas volverá a llenarse de luces, pedales y buen ambiente con la XI Nocturna BTT, una cita ya tradicional para los amantes del ciclismo local. El evento, organizado por el Club Ciclista «Los sábados a las 4.30» y el Ayuntamiento de Paradas, se celebrará el próximo sábado 21 de junio con salida a las 21:00 horas desde la Plaza de Andalucía.
La propuesta es un paseo nocturno en bicicleta de carácter no competitivo, con una ruta de 25 kilómetros que recorrerá calles, veredas y caminos del entorno de Paradas bajo la luz de la luna, en un ambiente de convivencia, deporte y naturaleza.
Durante el recorrido se ofrecerá avituallamiento sólido y líquido, para reponer fuerzas y garantizar que ningún participante quede atrás. Y al finalizar, en la Caseta Municipal, todos los inscritos podrán disfrutar de bebida y montaditos gratuitos para celebrar la llegada con sabor y compañerismo.
Además, solo por participar, cada ciclista recibirá una camiseta conmemorativa y entrará en el sorteo de regalos, entre los que destaca una suculenta paletilla de jamón.
La inscripción tiene un coste simbólico de 5 euros, que se abonará directamente en la Plaza de Andalucía poco antes de la salida. El número de plazas está limitado a 150 participantes y la edad mínima es de 15 años. Será obligatorio el uso de casco y luces para garantizar la seguridad en el recorrido nocturno.
La Hermandad del Rocío de Marchena ha vivido este 2025 un momento histórico y cargado de simbolismo: por primera vez ha llevado su Simpecado hasta la aldea del Rocío, donde ha permanecido durante toda la romería.
Aunque todavía no es hermandad filial de la Matriz de Almonte —por lo que no puede hacer el camino con su propia carreta ni participar en el orden oficial de presentación—, Marchena sí ha sido reconocida desde el año pasado como Hermandad Agregada, una nueva figura creada por la Matriz en 2024 para dar cabida a corporaciones que, como la marchenera, ya cuentan con aprobación canónica del Obispado y una vida de hermandad activa, pero que aún están en proceso de ser admitidas como filiales plenas.
Gracias a este nuevo estatus, la Hermandad del Rocío de Marchena ha podido acompañar este año a su hermandad madrina, Osuna, en el camino hacia la aldea. El punto culminante se vivió el lunes de Pentecostés, cuando los rocieros marcheneros, portando su Simpecado, se presentaron por primera vez ante la Virgen del Rocío, en un acto sencillo pero profundamente emotivo, fuera del turno oficial, como gesto de despedida y promesa de regreso.
Vuelta de la Hermandad a Marchena y San Andrés
Según el programa de la Hermandad del Rocío de Marchena, el Simpecado regresará a Marchena desde San Andrés el sábado 14 de junio de 2025, tras su participación en la Romería.
A su llegada, se prevé su entrada solemne en la Parroquia de San Sebastián, con la tradicional Misa de Acción de Gracias se celebrará el samé sábado 14 de junio, a las 21:00 horas en la Parroquia de San Sebastián de Marchena.
ACTO EN PARADAS
El Club Deportivo Hípico «Campiña Ecuestre» de Paradas celebrará el próximo sábado 21 de junio, a partir de las 19:00 horas, su esperada XII Jornada Ecuestre, una cita ya consolidada en la agenda comarcal para los amantes del caballo y la tradición andaluza.
El evento tendrá lugar en las instalaciones del club, ubicadas junto a la salida 46 de la A-92, muy cerca de la Venta La Rueda. A lo largo de la tarde, el público podrá disfrutar de espectaculares exhibiciones de doma a cargo de la Escuela de Equitación Campiña Ecuestre, con una muestra del talento y la elegancia del arte ecuestre en la Campiña.
Como detalle destacado para el público marchenero, la barra del evento estará gestionada por la Hermandad del Rocío de Marchena, destinando lo recaudado a sus fines benéficos y a la vida de hermandad. Será una excelente ocasión para colaborar mientras se disfruta de una jornada festiva y familiar.
Una tarde de caballos, convivencia y compromiso solidario que unirá una vez más a los pueblos de la comarca bajo el signo de la tradición.